Panoramica leucemia, la biopsia per la leucemia.

Panoramica leucemia, la biopsia per la leucemia.

Leucemia è una forma di cancro che inizia nelle cellule ematopoietiche del midollo osseo – morbido, parte interna delle ossa. Leucemia – che letteralmente significa "globuli bianchi" in greco – si verifica quando vi è un eccesso di globuli bianchi anormali nel sangue. Conosciuto come leucociti, queste cellule sono così abbondanti in alcuni individui che il sangue è in realtà una sfumatura biancastra.

In circostanze normali, il che formano il sangue, o ematopoietiche, cellule del midollo osseo fanno leucociti per difendere il corpo contro gli organismi infettivi come virus e batteri. Ma se alcuni leucociti sono danneggiati e rimangono in una forma immatura, diventano poveri combattenti di infezione che si moltiplicano eccessivamente e non morire come dovrebbero (vedi tipi di leucemia e di midollo osseo e la formazione del sangue). Le cellule leucemiche si accumulano e diminuiscono la produzione di cellule ossigeno-portando rosso sangue (eythrocytes), globuli-coagulazione (piastrine), e leucociti normali. Se non trattata, le cellule leucemiche in eccedenza sopraffare il midollo osseo, entrare nel flusso sanguigno, e alla fine invadere altre parti del corpo, come i linfonodi, milza, fegato e sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale). In questo modo, il comportamento della leucemia è diverso da quello di altri tumori, che di solito iniziano nei principali organi e infine diffondono al midollo osseo.

Ci sono più di una dozzina di varietà di leucemia, ma i seguenti quattro tipi sono i più comuni:

leucemia linfocitica acuta (ALL),

leucemia mieloide acuta (AML),

leucemia linfocitica cronica (LLC), e

Leucemia mieloide cronica (CML) (vedi tipi di leucemia).

leucemie acute di solito si sviluppano improvvisamente, mentre possono esistere alcune varietà cronica per anni prima di essere diagnosticata.

leucemia fatti & figure
Leucemia spesso è pensato per essere una malattia infantile. In realtà, la leucemia colpisce 10 volte il numero di adulti come bambini. L’American Cancer Society (ACS) prevede che circa 30.200 nuovi casi di leucemia – 27.900 adulti e 2.300 bambini – saranno diagnosticati negli Stati Uniti nel corso del 1999. leucemia mieloide acuta (AML) è la forma più frequentemente riportati di leucemia negli adulti, e di circa 10.100 nuovi casi sono previsti nel 1999.

Circa il 41% degli ultimi 30.200 casi avrà leucemia cronica – una cifra stimata di 7.800 leucemia linfocitica cronica (CLL) i casi e 4.500 casi di leucemia mieloide cronica (LMC). Inoltre, la leucemia peloso cellulare (HCL), un cancro linfocitica a crescita lenta, rappresenterà circa 604 casi (2% di tutte le leucemie). Purtroppo, si stima che circa 22.100 adulti e bambini americani moriranno di leucemia nel 1999.

La leucemia acuta mieloide (AML) è la forma adulta più comune di leucemia, che colpisce quasi 5 in ogni 100.000 uomini ogni anno.

leucemia cronica, come molti altri tipi di cancro, è un "malattia della vecchiaia." L’età media dei pazienti con leucemia linfocitica cronica (LLC) è di circa 70 anni, e l’età media di leucemia mieloide cronica (LMC) pazienti è di 40 a 50 anni. Al contrario, la leucemia linfocitica acuta (ALL) è in gran parte una malattia pediatrica, di solito compaiono nei bambini che sono sotto i 10 anni di età.

In generale, la leucemia colpisce più uomini che donne in tutto il mondo, anche se il maschio: femmina rapporto è più alto in pazienti affetti da LLC nei paesi occidentali.

Bone Marrow
Negli esseri umani, le ossa non sono solidi, ma sono costituiti da due regioni distinte. L’area portante esterna è duro, compatto e base di calcio. Si circonda un reticolo-lavoro di osso fibroso noto come il tessuto spongioso. La regione interna, o marrow – che è uno dei più grandi organi del corpo – si trova all’interno delle ossa. Si riempie gli alberi delle ossa lunghe, trabecole (spazi all’interno del tessuto spugnoso), estendendolo anche nei canali ossei che contengono i vasi sanguigni.

Il midollo può contenere cellule di grasso, fluido, tessuto fibroso, i vasi sanguigni, e ematopoietiche, o che formano il sangue, cellule. Midollo sembra giallo quando tiene molte cellule adipose; sembra rosso quando ha più materiale che formano il sangue. Il midollo è il sito principale per emopoiesi (formazione del sangue), che, dopo la nascita, si verifica principalmente nelle ossa delle gambe, le braccia, le costole, lo sterno (sterno), e le vertebre dorsali ().

Cellule staminali
Molte delle cellule del sangue che popolano le arterie e le vene sono nati e matura all’interno del midollo osseo. Essi sono derivati ​​da cellule ematopoietiche chiamate cellule staminali. Le cellule staminali nel midollo osseo continuamente si dividono per formare nuove cellule. Alcune delle nuove cellule rimangono invariati come le cellule staminali e hanno una capacità permanente di auto-rinnovamento. Queste cellule sono chiamate cellule pluripotenti. Altri, le cellule staminali equipotenziali hanno una limitata capacità di auto-rinnovamento. Conosciuto anche come cellule progenitrici, le cellule diventano equipotenziali impegnata a formare un solo tipo di linea di cellule del sangue – eritrociti (globuli rossi), leucociti (globuli bianchi), o piastrine. Le colonie di cellule progenitrici forniscono prole di crescente differenziazione (maturità). Essi reagiscono a specifici composti noti come poietins. Poietins stimolano le cellule progenitrici fino a quando non si trasformano in appropriato giovane delle cellule del sangue nota come "esplosione" cellula.

Sebbene le cellule staminali sono pochi – composizione non più del 3% al 5% di tutte le cellule del midollo – sono le uniche cellule capaci di produrre le cellule progenitrici che alla fine formano tutti gli elementi del sangue. Il numero di cellule del sangue prodotte ogni giorno è enorme: nel adulto normale, produzione ammonta a circa 2,5 miliardi di eritrociti, 2,5 miliardi di piastrine, e 1,0 miliardi di granulociti (leucociti granulari) per chilogrammo di peso corporeo.

cellule progenitrici possono anche morire o perdere la capacità di funzionare a causa di farmaci, radiazioni, infezioni o altro evento tossico. A seconda di quale cellule progenitrici cessano di lavoro, la persona può sviluppare aplasia eritroide pura (mancanza di globuli rossi), aplasia megacariocitica (assenza di piastrine) o leucopenia (bianco basso numero di globuli).

Altri tipi di anomalie del midollo osseo, come il disturbo mieloproliferative, una malattia in cui le cellule del midollo osseo si moltiplicano al di fuori del tessuto del midollo osseo, o mielodisplastica ("preleukemia") sindromi, sono il risultato di una disfunzione osseo in entrambe le cellule staminali o linee di cellule progenitrici.

Milza
La milza è un organo vitale che si trova sul lato sinistro del corpo sotto la gabbia toracica inferiore. È un "ghiandola ductless" che è strettamente associato con il sistema circolatorio. La milza adulti – che detiene la più grande collezione di tessuto linfatico sangue filtrando nel corpo – è lunga circa 5 pollici e pesa circa 5 a 7 once, ma queste misure variano notevolmente con l’età, l’alimentazione, lo stato di malattia, e di altri fattori.

La milza contiene una polpa bianca di tessuti linfoidi e una polpa rossa che contiene i globuli rossi e le cavità vuote chiamati seni. Entrambe le polpe rosse e bianche sono abbondanti in fagociti, le cellule che consumano sostanze estranee all’interno del corpo. La milza produce linfociti e le altre cellule del sistema immunitario per combattere l’infezione (vedi leucociti). Si tratta di un magazzino per le cellule del sangue sane, e il suo tessuto linfatico filtra le cellule vecchie e danneggiate sangue, microrganismi, e dei rifiuti delle cellule. In caso di malfunzionamento del midollo osseo, la milza può assumere il ruolo di formazione delle cellule del sangue.

Alcuni pazienti affetti da leucemia possono sviluppare splenomegalia – un ingrossamento della milza. In alcune forme di leucemia, come la leucemia linfatica cronica (LLC) e leucemia a cellule capellute (HCL), splenectomia (asportazione della milza) può essere una forma efficace di trattamento (vedere Tipi e trattamento della leucemia). La splenectomia è una delle molte opzioni terapeutiche per HCL

Il timo si trova di fronte al cuore. Ha due lobi e contiene timociti (linfociti immaturi), cellule epiteliali (cellule che rivestono le superfici interne del corpo ed esterne, inclusi il rivestimento dei vasi sanguigni, ecc), e macrofagi (grandi cellule che ingeriscono microrganismi e altre sostanze estranee; ( vedi leucociti. monociti). le cellule T principalmente sono responsabili dell’immunità cellulo-mediata e regolazione del sistema immunitario. Entro il timo, immature cellule pre-T sviluppano e sono in grado di riconoscere gli antigeni (sostanze in grado di iniziare una determinata risposta del sistema immunitario, ad esempio batteri, proteine ​​estranee, ecc.) il immature cellule pre-T poi migrano ad altri tessuti linfoidi, come la milza e linfonodi, dove maturano e subiscono differenziazione supplementare. Anche se il timo si riduce con l’età, continua a aiutare immunitario la funzione del sistema per tutta la vita di una persona.

Linfonodi
I linfonodi sono piccole capsule ovali o a forma di fagiolo che sono infilati lungo la lunghezza di vasi che la linfa del canale e chilo sulla via del ritorno al sangue. La linfa è trasparente, leggermente giallo, liquido che viene raccolto da tessuti del corpo, e chilo è il liquido lattiginoso preso dal cibo nell’intestino durante la digestione. Essi contengono collezioni di linfociti (globuli bianchi specializzati; leucociti nongranular, vedi leucociti), le plasmacellule (cellule anticorpi di rilascio), e macrofagi (grandi cellule che ingeriscono sostanze estranee e aiutano i linfociti per lanciare le risposte del sistema immunitario).

I linfonodi sono disposti lungo il percorso di grandi vasi sanguigni e sono concentrate in aree come l’addome, ascelle, inguine, e del collo. Piccole sacche chiamati follicoli nei linfonodi contengono linfociti B (B-celle). T-cellule in profondità all’interno dei linfonodi svolgono un ruolo nella induzione di risposte B-cellule. Cellule B casualmente maturano in plasmacellule che producono anticorpi antigene-specifica, che è una sostanza chimica sistema immunitario che è diretto contro una determinata sostanza estranea.

Nel corso di una infezione, i linfonodi aumentano di dimensioni, soprattutto nei neonati e nei bambini. Tornano alla normalità dopo l’infezione è passato. Di tanto in tanto, un linfonodo che appare in modo permanente allargata può riflettere una condizione cancerosa. Ad esempio, in rari casi, la leucemia che si è diffuso al di fuori del midollo osseo può causare ingrossamento di un linfonodi (s).

Leucociti (globuli bianchi)
Ci sono cinque diversi tipi di leucociti, o globuli bianchi, all’interno del corpo:

neutrofili,

basofili,

eosinofili,

monociti, e

linfociti.

Queste cellule combattono le infezioni virali, batteriche, e altri e partecipare alle risposte di ipersensibilità visto nelle reazioni allergiche.

Una persona con un basso livello di piastrine nel sangue circolante – trombocitopenia – potrebbe verificarsi un eccessivo sanguinamento.

Sintomi

Le prime indicazioni di leucemia spesso sono aspecifici o vaghi. Essi possono verificarsi con altri cancerose così come disturbi non tumorali. Anche se i segni ei sintomi variano per ogni tipo di leucemia, ci sono alcune caratteristiche generali. sintomi di massima per la leucemia possono includere:

Fatica

Malessere (vaga sensazione di disagio fisico)

sanguinamento anomalo

ecchimosi eccessiva

L’infezione e febbre

dolore addominale o "pienezza"

ingrossamento della milza, linfonodi, e il fegato

Segni di sangue Anomalie
Una volta che il sangue del paziente viene testato, segni di specifiche anomalie del sangue possono essere notato, come ad esempio:

Anemia – un basso numero di eritrociti (globuli rossi) nel sangue. L’anemia può causare stanchezza, "pallido" colorazione della pelle e difficoltà respiratorie, come la mancanza di respiro.

Leucopenia – un basso numero di leucociti normali (globuli bianchi), che può aumentare il rischio di infezione.

La neutropenia (granulocitopenia) – troppo pochi neutrofili maturi, i batteri che distruggono i globuli bianchi che contengono piccole particelle o granuli maturi.

Trombocitopenia – un basso numero di piastrine di coagulazione del sangue che possono provocare lividi eccessiva, sanguinamento anormale, o frequente sanguinamento del naso o delle gengive.

Trombocitosi – un elevato numero di piastrine. Alcuni pazienti, soprattutto quelli con leucemia mieloide cronica (LMC), possono presentare trombocitosi, anche se le loro piastrine potrebbero non coagulo correttamente, causando ecchimosi e sanguinamento difficoltà (vedi tipi di leucemia).

Leucemia che si è diffuso al cervello può produrre effetti sul sistema nervoso centrale, come mal di testa, convulsioni, debolezza, visione offuscata, difficoltà di equilibrio, o vomito.

Certe forme di leucemia producono più sintomi distinti (vedi tipi di leucemia). Ad esempio, la leucemia mieloide acuta (AML), in particolare la forma monociti M5, può generare sintomi rivelatori come ad esempio:

gonfio, doloroso e gengive sanguinanti – se AML si è diffuso al tessuto orale;

pigmentati (colorati) eruzione-come macchie – se AML si è diffuso per la pelle; o

chloromas (sarcomi granulocitari; collezioni di cellule tumorali all’interno della pelle o altre parti del corpo) – se ha AML

diffuso per la pelle o di altri organi (vedi tipi di leucemia).

La varietà delle cellule T della leucemia linfocitica acuta (ALL) può causare il timo per ingrandire e premere sul trachea (trachea). Tale pressione può portare a:

fiato corto,

tosse, o

soffocamento.

Se le presse invasi timo su la vena cava superiore (SVC), la grande vena che trasporta il sangue dalla testa e le braccia di nuovo al cuore, questo può produrre la sindrome SVC (gonfiore della testa e le braccia). SVC coinvolgimento del cervello può essere fatale.

Una volta che il medico sospetta che il sangue di un paziente è anormale, lui o lei vorrà per effettuare gli esami del sangue e del midollo osseo per escludere la leucemia (vedi Segni e sintomi di leucemia). campioni di tessuto addizionali possono essere necessari per confermare la diagnosi o per aiutare piano di trattamento.

Analisi del sangue
In casi di leucemia discutibile, una serie di controlli ematologici. Tali prove valutare il tipo e la quantità di cellule del sangue che sono presenti, la chimica del sangue, e di altri fattori.

emocromo per stabilire il numero di diversi tipi di cellule del sangue nella circolazione. Basso numero di globuli rossi o bianchi sono descritti rispettivamente come l’anemia o leucopenia,. Basso numero di "giovane" globuli rossi (reticolociti) sono descritti come reticolocitopenia. Alta leucociti o reticolociti conteggi sono chiamati leucocitosi o reticolocitosi, rispettivamente. La mancanza di neutrofili maturi (batteri-distruggere le cellule bianche del sangue) è conosciuta come neutropenia o granulocitopenia. Trombocitopenia è il termine usato per un basso numero di piastrine di coagulazione del sangue, e trombocitosi si riferisce ad un elevato numero di piastrine.

emocromo differenziale per determinare la proporzione relativa dei tipi di cellule del sangue all’interno del flusso sanguigno. In particolare, la percentuale di leucemica immature "esplosione" le cellule si nota. Le persone con leucemia acuta (sia la leucemia linfocitica acuta [ALL] o leucemia mieloide acuta [AML]) hanno spesso troppi leucociti (globuli bianchi), troppo pochi eritrociti (globuli rossi) e / o troppo poche piastrine. Spesso molti dei leucociti in questi individui sono immaturi "esplosione" cellule.

livello di emoglobina valutare la quantità di pigmento di trasportare ossigeno negli eritrociti; uomini normali: 15,5 g / dl di sangue (13.3 – 17.7); donne normali: 13,7 g / dl nel sangue (11,7-15,7).

Coagulazione del sangue variabili per determinare se ci sono problemi con la coagulazione. Tali variabili includono tempo di protrombina, tempo di protrombina parziale (PPT), il tempo di coagulazione, fattori della coagulazione II, V, VII, IX, X, XI, XII e, plasminogeno e attivatore del plasminogeno.

la morfologia del sangue e macchie identificare anomalie in forma cellulare, la struttura, e la condizione del nucleo della cellula. Alcune anomalie comuni ai globuli rossi includono anisocitosi (variazioni eccessive delle dimensioni), poichilocitosi (forme di globuli rossi anomali) e macrocitosi (anormalmente grandi cellule). I neutrofili mostrano spesso nucleare e anomalie a base di cellule, così come la perdita di granulazione. Le piastrine possono mostrare forme giganti che sono carenti di granuli.

Esame microscopico viene eseguita su campioni di midollo osseo, così come i campioni di sangue, liquido cerebrospinale o tessuto linfonodale. Le cellule del midollo osseo sono valutati in base alla loro dimensione, forma e il contenuto di granuli (enzimi cellulari che aiutano alcuni leucociti per distruggere i germi). Poi si sono classificati in relazione alla scadenza:

1. cellule mature sono normali cellule del sangue circolante, che sono funzionali infezione-combattenti che non si ripresenta.

2. cellule immature sono cellule del sangue non sviluppate che, pur poveri infezione combattenti, sono ancora in grado di riprodursi.

3. blasti sono la forma più immatura di cellule del midollo osseo.

I campioni sono classificati anche in base al loro numero di cellule (ad istotipo), perché il tessuto anomalo può contenere proporzioni inappropriate di sangue che formano (ematopoietiche) contro le cellule di grasso. midollo ipercellulare tiene troppe cellule ematopoietiche, mentre midollo ipocellulare tiene troppo poche cellule ematopoietiche (vedi midollo osseo e la formazione del sangue).

immunocitochimica. come la citometria a flusso, utilizza anticorpi per curare il midollo osseo o campioni di biopsia. Eppure, a differenza di citometria a flusso, i computer e laser non sono necessari per questa procedura. Invece, il campione viene preparato in modo che i tipi specifici di cellule subiscono un cambiamento di colore che possono essere identificati al microscopio. Immunocitochimica permette il patologo per identificare specifici tipi di leucemia.

studi citogenetici utilizzare una varietà di tecniche di coltura cellulare, slide-making, e preparazione di cromosomi (materiale genetico). Aspirato midollare è il tessuto preferito per la maggior parte delle malattie del sangue; Tuttavia, se non disponibile, campioni di sangue possono essere utilizzati se ci sono abbastanza blasti circolanti. Nei casi di leucemia linfatica cronica (LLC), i campioni di sangue sono essenziali; in casi di linfoma, i campioni linfonodali forniranno ulteriori informazioni.

Leucemia mieloide cronica (CML) è stato il primo cancro a mostrare una anomalia citogenetica coerente. Questa anomalia – una traslocazione tra i cromosomi 9 e 22 (scritto come t [9; 22]) – è conosciuto come il cromosoma Philadelphia (Ph1). Il cromosoma Philadelphia provoca riproduzione incontrollata e la proliferazione di tutti i tipi di globuli bianchi e piastrine.

Gli studi di imaging
È probabile che il medico vorrà effettuare studi di imaging per determinare se la leucemia ha invaso altri organi all’interno del corpo. Tali studi comprenderanno:

Raggi X per vedere se ci sono i nodi linfatici ingranditi al petto, una massa localizzata nei polmoni, o evidenza di diffusione alle ossa o dei giunti esterni.

La tomografia computerizzata (TC o TAC) è una radiografia computerizzata che produce immagini a sezione trasversale del corpo. TAC non vengono spesso utilizzati in pazienti con leucemia a meno che il medico sospetta che la malattia si è diffusa. In tali casi, la TC possono rilevare cambiamenti nei linfonodi intorno al cuore, trachea (trachea), o l’addome. linfonodi allargamento è più comune nei pazienti con leucemia linfocitica acuta o cronica (ALL, LLC).

La risonanza magnetica (MRI) è una procedura che utilizza elettromagneti e onde radio per creare immagini generate dal computer degli organi interni. RM può essere utilizzato se il medico sospetta che la leucemia coinvolge il cervello oi polmoni.

Radionuclidi (atomo radioattivo) di scansione possono essere effettuati per escludere disturbi nonleukemic in pazienti che si lamentano del dolore osseo. Il radiologo inietta il paziente con un prodotto chimico radioattivo (ad esempio gallio-67), che si accumulano in aree di infezione o tumore maligno e possono essere visualizzati con una fotocamera speciale. Questa procedura non viene utilizzato per i pazienti che già sono stati diagnosticati con la leucemia.

ultrasuono è un metodo di imaging basata sul principio che i solidi riflettono le onde sonore in un modo che può essere convertito in un’immagine. Durante ultrasuoni, un trasduttore "sonda" rilascia le onde sonore ad alta frequenza che rimbalzano gli organi interni, sono raccolti, e vengono trasmessi su uno schermo video per creare un quadro chiamato un ecografo. L’ecografia può essere condotta per controllare i reni per i danni associata alla leucemia.

Le cause

Anche se i ricercatori hanno studiato i molti cambiamenti cellulari associati con la leucemia, nessuno sa veramente perché si verificano questi cambiamenti. E ‘probabile che alcuni fattori di rischio rendere gli individui più inclini a sviluppare la leucemia. Molti fattori – quali l’età e la genetica – sono probabilmente al di là del nostro controllo. Altri fattori, come ad esempio variabili ambientali o allo stile di vita, possono essere più correggibile.

E ‘ormai noto che tutti i tumori, tra cui la leucemia, iniziano come una mutazione nel materiale genetico – il DNA (acido desossiribonucleico) – all’interno di alcune cellule. Le cause esterne o interne di tale cambiamento probabilmente si sommano nel corso della vita. Leucemia inizia quando una o più cellule bianche del sangue esperienza perdita di DNA o danni. Tali errori vengono copiati e trasmessi alle successive generazioni di cellule. Le cellule leucemiche anormali rimangono in una forma immatura esplosione che mai matura correttamente. Essi non muoiono come le cellule normali, ma tendono a moltiplicarsi e si accumulano all’interno del corpo.

errori di DNA possono verificarsi anche in forma di traslocazioni – danno prodotto quando una parte di un cromosoma viene spostato e collegato a un altro cromosoma. Le traslocazioni perturbare il normale sequenziamento dei geni. Come risultato, oncogeni (geni tumore-promozione) sui cromosomi possono essere "acceso," mentre soppressori tumorali (tumore-prevenzione geni) può essere spento. Molti leucemie contengono traslocazioni che interessano i cromosomi delle cellule del sangue. I medici spesso prova relativi a dette traslocazioni per aiutare a diagnosticare la leucemia, determinare la prognosi di un paziente, e identificare recidive del cancro (vedi La diagnosi di leucemia, Citogenetica).

Fattori di rischio
Numerosi fattori di rischio possono essere responsabili di danni al DNA all’interno delle cellule del sangue. I fattori di rischio ora creduto di avere le associazioni più forti con leucemia sono:

Età – Circa il 60% al 70% delle leucemie si verificano in persone che sono più di 50 anni.

Radiazione – Il rischio di leucemia mieloide cronica (LMC) è aumentato tra le persone che sono state esposte ad alte dosi di radiazioni (ad esempio, sopravvissuti alla bomba atomica in Giappone, le persone che vivevano vicino l’incidente del reattore nucleare di Chernobyl, e le forze armate che hanno partecipato americano detonazioni nucleari durante le late1950s). È importante notare, tuttavia, che i raggi X diagnostici standard presentano poco o nessun aumento del rischio di leucemia.

Sostanze chimiche – Il rischio di leucemia acuta è aumentato di 20 volte tra i lavoratori con esposizione a lungo termine al benzene. Il rischio è aumentato anche tra i lavoratori esposti ad alcuni altri solventi, erbicidi e pesticidi. prodotti chimici agricoli, in particolare, sono stati collegati ad un aumentato rischio di leucemia linfatica cronica (LLC). Inoltre, alcuni rapporti suggeriscono che il rischio di leucemia può essere aumentato nei lavoratori esposti a ossidi di diossina, stireni, butadieni, o etilene.

Genetica – rischio di leucemia è aumentato di 15 volte tra i bambini con sindrome di Down, che è una anomalia cromosomica geneticamente collegata (di solito una copia extra del cromosoma 21). Tre rare malattie ereditarie – anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, e atassia telangiectasia – hanno anche un rischio notevolmente aumentato di leucemia. Inoltre, la leucemia varia tra i gruppi etnici e razziali con differenti genetiche make-up. Ad esempio, i tassi di linfoma e la leucemia (leucemia linfocitica cronica per esempio, LLC) sono particolarmente elevati in alcune popolazioni ebree, mentre le popolazioni asiatiche raramente sviluppano CLL. parenti di primo grado (genitori, figli, fratelli) dei pazienti affetti da LLC hanno da 2 a 4 volte maggiore rischio per questo tipo di tumore.

La terapia del cancro – Gli individui che hanno ricevuto chemioterapia e radioterapia per i tumori precedenti hanno una leggermente maggiore possibilità di ottenere leucemia secondaria (leucemia che si pone dopo la terapia). La leucemia acuta mieloide (AML) è stata riportata dopo la chemioterapia e / o radioterapia per vari tumori solidi (il cancro al seno, cancro ovarico), neoplasie del sangue, e le condizioni non maligne. Gli agenti chemioterapici più spesso associato con leucemie secondarie sono procarbazina, clorambucile, etoposide, mecloretamina, teniposide, e ciclofosfamide. Il rischio aumenta quando questi farmaci sono combinati con la radioterapia. Molti leucemie secondarie sono LAM che si sviluppano all’interno di 9 anni dopo il trattamento del morbo di Hodgkin, linfoma non-Hodgkin, o CLL infanzia. Inoltre la chemioterapia spesso è inefficace nei pazienti con leucemia mieloide acuta secondaria; la loro prognosi è meno favorevole che quella dei pazienti tipici AML.

Una serie di studi hanno suggerito che forti campi elettromagnetici (EMF) possono essere un fattore di rischio per la leucemia, anche se altre indagini non sono riusciti a confermare questi risultati. Pertanto, National Cancer Institute (NCI), i ricercatori stanno effettuando diversi studi su larga scala per cercare di rispondere alla domanda di se o non esposizione a campi elettromagnetici comporta un rischio di cancro. Fino ad oggi, la maggior parte delle pubblicazioni indicano che la leucemia non è correlato all’esposizione a campi elettromagnetici.

tipi

Acuta contro leucemia cronica
I (ematopoietiche), le cellule che formano il sangue di leucemia acuta rimangono in uno stato immaturo, così si riproducono e si accumulano molto rapidamente. Pertanto, la leucemia acuta deve essere trattata immediatamente, altrimenti la malattia può essere fatale nel giro di pochi mesi. Fortunatamente, alcuni sottotipi di leucemia acuta rispondono molto bene alle terapie disponibili e sono curabili (vedi Trattamento leucemia). I bambini spesso sviluppano forme acute di leucemia, che sono gestiti in modo diverso da leucemia negli adulti.

Nella leucemia cronica, le cellule che formano il sangue eventualmente maturo, o differenziare, ma non sono "normale." Rimangono nel sangue molto più lungo di normali cellule bianche del sangue, e sono in grado di combattere l’infezione bene.

Mieloide contro leucemia linfocitica
La leucemia è anche classificato in base al tipo di globuli bianchi che si sta moltiplicando – vale a dire, linfociti (cellule del sistema immunitario), (cellule che distruggono batteri-) granulociti, monociti o (macrofagi di formazione). Se i globuli bianchi anormali sono principalmente granulociti o monociti, la leucemia mieloide è classificato come, o mieloide, la leucemia. D’altra parte, se i globuli anormali derivano da linfociti midollo osseo, il cancro è chiamato leucemia linfatica.

Altri tipi di cancro, noti come linfomi, si sviluppano dai linfociti nei linfonodi, milza e altri organi. Tali tipi di cancro non hanno origine nel midollo osseo e hanno un comportamento biologico che è diverso da leucemia linfocitica (vedi linfoma).

Ci sono più di una dozzina di diversi tipi di leucemia, ma quattro tipi si verificano più frequentemente. Queste classificazioni sono basate su se la leucemia acuta rispetto cronica e mieloide rispetto linfocitaria, che è:

Acuta leucemia mieloide (AML)
La leucemia acuta mieloide (AML) – conosciuta anche come la leucemia acuta non linfocitica (ANLL) – è la forma più comune di leucemia adulta. La maggior parte dei pazienti sono di età pensionabile (età media alla diagnosi = 65 anni), e più gli uomini sono colpiti rispetto alle donne. Fortunatamente, a causa dei recenti progressi nel trattamento, AML può essere conservato in remissione (diminuzione della malattia) in circa il 60% e il 70% degli adulti che si sottopongono a una terapia appropriata (vedere trattamento della leucemia). i tassi di risposta iniziali sono circa il 65-75%, ma i tassi complessivi di cura sono più nell’ordine del 40-50%.

AML inizia con anomalie nei blasti midollari che si sviluppano a formare granulociti, i globuli bianchi che contengono piccole particelle o granuli. Le esplosioni AML non maturano e diventano troppo numerosi nel sangue e del midollo osseo. Come le cellule si accumulano, essi ostacolano la capacità del corpo di combattere le infezioni e prevenire le emorragie. Pertanto, è necessario trattare questa malattia in breve tempo dopo aver effettuato una diagnosi. AML, in particolare sotto forma M5 monociti, può diffondersi alle gengive e li inducono a gonfiarsi, sanguinare, e diventare doloroso. AML può anche metastatizzare (spread) per la pelle, provocando piccole macchie di colore che simulano una eruzione cutanea (vedi Segni e sintomi di leucemia).

La leucemia acuta, come la leucemia mieloide acuta, viene classificato in base a un sistema noto come-americano-britannica Francese (FAB) classificazione (vedi leucemia Staging). FAB divide AML in otto sottotipi:

indifferenziata AML (M0) – In questa forma di leucemia, le cellule del midollo osseo non mostrano segni significativi di differenziazione (maturazione avere caratteristiche cellulari distintive).

Leucemia mieloblastica (M1 ; con / senza il minimo maturazione delle cellule) – L’osso cellule del midollo mostrano alcuni segni di differenziazione granulocitica.

Leucemia mieloblastica (M2 ; con la maturazione delle cellule) – La maturazione delle cellule del midollo osseo è pari o al di là del promielocita (inizio granulociti) fase; quantità variabili di granulociti in scadenza possono essere visti. Questo sottotipo è spesso associata ad una specifica mutazione genetica che coinvolge traslocazione di cromosomi 8 e 21.

leucemia mielomonocitica (M4 o M4 variante con eosinofilia [M4E] ) – Il midollo osseo e sangue circolante hanno quantità variabili di granulociti e monociti differenziati. La percentuale di monociti e promonociti (forma monociti precoce) nel midollo osseo è superiore al 20% di tutte le cellule (nucleo contenente) nucleate. La variante M4E contiene anche un certo numero di eosinofili anormali (leucocitaria granulare con un nucleo a due lobi) nel midollo osseo.

Inoltre, i pazienti a volte sviluppano tumori isolate dei mieloblasti (primi granulociti). Un esempio di questo è isolato sarcoma granulocitica, o cloroma – un tumore maligno del tessuto connettivo. Gli individui con cloroma sviluppano spesso AML, in modo che di solito sono trattati con un programma di chemioterapia aggressiva, specifici per AML.

Leucemia mieloide cronica (CML)
leucemia mieloide cronica (CML) è noto come un disturbo mieloproliferativo – cioè, è una malattia in cui le cellule del midollo osseo proliferano (moltiplicazione) all’esterno del tessuto del midollo osseo.

CML tende a verificarsi nelle persone medio e pensionamento età (l’età media è di 67 anni). Colpisce di tanto in tanto le persone nel loro 20s, ma è raro in soggetti molto giovani; solo il 2% e il 3% delle leucemie dell’infanzia sono CML. precoce della malattia è spesso senza sintomi (asintomatici) e viene scoperto per caso. Gli individui con casi più avanzati di LMC possono apparire malato e l’esperienza febbre, ecchimosi e dolore osseo. Laboratorio e reperti obiettivi comprendono ingranditi della milza (splenomegalia), un elevato numero di globuli bianchi, e gli importi assenti o bassi del globuli bianchi enzima fosfatasi alcalina (vedi I sintomi della leucemia).

fase accelerata – I pazienti in questa fase progressiva hanno più di 5%, ma blasti meno del 30%. Le loro cellule leucemiche presentano anomalie cromosomiche più oltre il cromosoma Philadelphia, e le cellule in modo più anomale vengono prodotti (vedi citogenetiche Studies). sintomi evidenti come febbre, inappetenza, perdita di peso si verifica, ed i pazienti possono non rispondere così alla terapia.

fase blastica (fase acuta, crisi blastica) – I pazienti in questa fase finale hanno più di 30 celle% blasti nei loro campioni di sangue e midollo osseo. I blasti invadono spesso altri tessuti e organi di fuori del midollo osseo. Durante questa fase, la malattia si trasforma in una, leucemia aggressiva acuta (70% leucemia mieloide acuta, 30% leucemia linfocitica acuta). Se non trattata, CML è fatale in circa il 20% di tutti i pazienti ogni anno.

ALL spesso viene diagnosticata dopo un paziente sperimenta un periodo da 4 a 6 settimane di malattia. I sintomi iniziali possono includere una infezione non specifica (infezione per esempio respiratoria) che persiste o si ripresenta nonostante la terapia antibiotica. Durante questo periodo, la persona può iniziare a sperimentare dolorante dolore osseo nella parte posteriore, gli arti, e / o alle articolazioni. difficoltà di deambulazione possono essere visti in alcuni bambini che hanno estrema gonfiore delle grandi articolazioni. Ma i sintomi che più spesso suggeriscono di riferimento per un esame emocromocitometrico (misura del numero delle cellule del sangue nel sangue) sono un rash violaceo-bruno o l’insorgenza di lividi eccessivo (vedi Segni e sintomi di leucemia).

Se tutto è a cellule T nel tipo, il timo è coinvolto. allargamento associata alla leucemia del timo può portare a tosse, mancanza di respiro, o la compressione della vena cava superiore (SVC), la grande vena che trasporta il sangue dalla testa e le braccia al cuore). Tale blocco venoso può indurre testa e braccio gonfiore e può causare una condizione di pericolo di vita nota come sindrome SVC.

Entrambi i bambini e gli adulti con tutti sono a rischio di sviluppare complicazioni dovute al coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC). CNS invasione è particolarmente probabile tra i pazienti con il sottotipo L3 di ALL. Quando le cellule leucemiche infiltrano il SNC, possono causare un aumento della pressione all’interno del cranio e paralisi dei nervi cranici che collegano il cervello con altri organi, muscoli, etc.

L’età è un importante fattore prognostico in tutto. Gli studi hanno suggerito che i pazienti che sono più giovani di 35 anni di età tariffa migliore rispetto ai pazienti più anziani; tuttavia, questa osservazione può essere correlato alla maggiore incidenza del cromosoma Filadelfia (Ph1) tra i più anziani TUTTI i pazienti – un sottogruppo che ha una probabilità più povera di sopravvivenza (vedi mieloide cronica leucemia). Fortunatamente, però, il 60% al 80% dei bambini e degli adulti affetti da LLA raggiungerà completa remissione della malattia dopo il completamento della terapia appropriata.

Non esiste un sistema di stadiazione standard per tutti (vedi leucemia Staging). Piuttosto, tutto è classificato secondo un sistema noto come il–British American Francese (FAB) morfologica schema di classificazione per tutti:

L1 – linfoblasti (cellule T o pre-cellule B) Mature-apparire. Le cellule sono piccole, con materiale genetico uniforme, forma nucleare regolare, nucleoli non visibile (corpi rotondi all’interno del nucleo, il sito di sintesi di RNA), e poco citoplasma (sostanza di una cellula, escludendo il nucleo).

L2 – Immaturo e pleomorfo (a forma di variamente) linfoblasti (cellule T o pre-cellule B). Le cellule sono grandi e dimensione variabile, con materiale genetico variabile, di forma irregolare nucleari, uno o più grandi nucleoli, e nel citoplasma variabile.

L3 – Linfoblasti (cellule B, le cellule di Burkitt) sono grandi e uniformi; materiale genetico è finemente punteggiato e uniforme; forma nucleare è regolare (ovale per arrotondare); ci sono uno o nucleoli più prominente; e il citoplasma è moderatamente abbondante.

Rai Classificazione
Rai Classificationseparates linfocitica leucemia cronica in basso, medio e alto rischio categorie, che corrispondono a fasi 0, I & II, e III & IV, rispettivamente:

Rai Stadio 0 I pazienti sono a basso rischio e hanno linfocitosi, un elevato numero di linfociti definito come più di 15.000 linfociti per millimetro cubo (gt; 15.000 / mm3).

Rai Fase I I pazienti sono a rischio intermedio e hanno linfocitosi più ingrossamento dei linfonodi (linfoadenopatia).

Rai Fase II I pazienti sono anche a rischio intermedio, ma hanno linfocitosi più un ingrossamento del fegato (epatomegalia) o ingrossamento della milza (splenomegalia), con o senza linfoadenopatia.

Rai Stadio III I pazienti sono ad alto rischio e hanno linfocitosi più anemia, un basso numero di globuli rossi (emoglobina lt; 11 g / dl), con o senza linfoadenopatia, epatomegalia o splenomegalia.

Rai Stadio IV I pazienti sono anche ad alto rischio, ma hanno linfocitosi più trombocitopenia, un basso numero di piastrine nel sangue (lt; 100 103 / L).

Binet Staging
Binet Staging classifica CLL in base al numero di tessuti linfoidi che sono coinvolti (cioè la milza e linfonodi del collo, dell’inguine, e le ascelle), così come la presenza di basso numero di globuli rossi (anemia) o basso numero di piastrine (trombocitopenia):

Binet Fase A i pazienti hanno meno di tre aree di tessuto linfoide allargata. linfonodi del collo, ascelle e inguine, così come la milza, vengono considerati ciascuno "un gruppo," sia unilaterale (unilaterale) o bilaterale (su entrambi i lati).

Binet Fase B i pazienti hanno più di tre aree di tessuto linfoide allargata

Stadio Binet C i pazienti hanno anemia più trombocitopenia (piastrine lt; 100 103 / L).

Tabella 3: Caratteristiche cliniche in Rai & Binet Staging

Linfocitosi = numero elevato di linfociti
Linfoadenopatia = malattia linfatica
Epatomegalia = ingrossamento del fegato
La splenomegalia = ingrossamento della milza

Ci sono un paio di tipi e sottotipi di leucemia cronica, il più notevole dei quali sono la leucemia peloso cellule, leucemia prolinfocitica, T-cell leucemia linfocitica cronica e la leucemia mielomonocitica cronica.

Sia la leucemia prolinfocitica (PLL) e T-cell leucemia linfocitica cronica (CLL T-, noto anche come grande leucemia dei linfociti granulari, o LGL) sono forme inusuali di CLL. Essi sono molto rare, e rappresentano solo circa l’1% di tutti i casi di LLC. PLL, come CLL, è visto soprattutto negli uomini. Più della metà delle celle in PLL sono prolinfociti, che sono più grandi di cellule CLL e hanno meno materiale genetico condensata. risultati T-CLL dalla riproduzione delle cellule che assomigliano a normali grandi linfociti granulari. PLL e T-CLL sono più aggressivi in ​​natura rispetto ad altre forme di CLL, e sono meno probabilità di rispondere al trattamento.

Vi è una certa controversia circa la categorizzazione dei leucemia mielomonocitica cronica (LMMC). Alcuni gruppi considerano LMMC di essere un "pre-leucemia," o "sindrome mielodisplastica," piuttosto che una malattia maligna. È una malattia che si trova negli anziani. I pazienti possono essere asintomatici (senza sintomi) ed essere diagnosticata accidentalmente, o possono avere sintomi di stanchezza, ammaccature e / o disturbi addominali da un ingrossamento della milza. LMMC può essere inattivo, oppure può progredire lentamente nel corso di mesi e anni. LMMC alla fine si trasforma in una forma di solito fatale acuta di leucemia.

fasi

In generale, ci sono cinque principali approcci al trattamento della leucemia:

1. la chemioterapia per uccidere le cellule leucemiche con forti farmaci anti-cancro (vedi chemioterapia);

2. terapia con interferone per rallentare la riproduzione delle cellule leucemiche e promuovere attività anti-leucemia del sistema immunitario;

4. trapianto di cellule staminali (SCT) per consentire il trattamento con alte dosi di chemioterapia e radioterapia; e

5. intervento chirurgico per rimuovere un ingrossamento della milza o di installare un dispositivo di accesso venoso (grande tubo di plastica) per dare farmaci e prelevare campioni di sangue.

Il trattamento della leucemia dipende da una serie di fattori. Il più importante di questi sono il tipo istopatologico (tessuto malato) di leucemia, il suo stadio, e alcune caratteristiche prognostiche, come l’età del paziente e la salute generale (vedi leucemia Staging).

L’interferone-alfa (INFA) è un tipo di interferone, che spesso viene utilizzato per trattare la leucemia. Inoltre, in base alla risposta di un paziente a Infa, un medico può meglio prevedere la durata prevista della sopravvivenza.

Di cellule staminali
La terapia del cancro (chemioterapia, radioterapia, ecc) possono danneggiare o distruggere le cellule normali, così come le cellule tumorali. Molti farmaci chemioterapici, in particolare, possono danneggiare le cellule, come le cellule staminali che formano il sangue del midollo osseo (vedi midollo osseo e la formazione del sangue) in rapida divisione. Eppure sono necessarie alte dosi di farmaci per trattare efficacemente la leucemia. Quindi, cosa si può fare?

Le cellule staminali per SCT possono essere raccolti da diverse fonti:

aspirazione (aspirazione) direttamente dal midollo osseo nella parte posteriore della cresta dell’anca;

leucaferesi (noto anche come aferesi), separazione dei globuli bianchi nel sangue dal flusso sanguigno; o

SCT sono classificati come autologo o allogenico, in base alle caratteristiche del donatore di cellule. Autologo SCT, noto anche come trapianto autologo di midollo osseo (autoBMT), è una procedura in cui le cellule staminali del paziente (cellule immature da cui tutte le cellule del sangue sviluppano) vengono rimossi dal midollo osseo. Questo tipo di trapianto non è utilizzato frequentemente, perché è molto difficile garantire che le cellule staminali normali sono stati separati dalle cellule leucemiche, anche dopo lo spurgo, cioè trattamento delle cellule staminali con farmaci, agenti immunologici, calore, o altre sostanze / metodi per uccidere o rimuovere le cellule leucemiche.

Allogenico SCT, noto anche come trapianto allogenico di midollo osseo (alloBMT), è una forma di trapianto in cui le cellule staminali vengono raccolti da un donatore il cui tipo di tessuto corrisponde strettamente tipo tessuto del paziente. Tali donatori di solito sono parenti (fratello, sorella, figlio) o, a volte, un donatore non correlato abbinato (MUD). AlloBMT di solito è riservata a coloro che sono più giovani di 55 e che hanno un donatore familiare compatibile – cioè, un donatore compatibile con antigene leucocitario umano (HLA), una proteina che si trova sulla superficie di alcune cellule, come i leucociti). cellule del donatore allogenico in realtà possono aiutare a combattere le cellule di leucemia perché avviare una risposta nota come "trapianto contro la leucemia" reazione.

Se la persona riceve un trapianto allogenico, lui o lei deve essere trattata con farmaci che sopprimono reazioni di rigetto (ad esempio ciclosporina, metotressato, prednisone e antilinfocitaria globulina [ALG] o globulina antitimocita [ATG]). Per esempio, "graft-versus-host disease" (GVHD) è il risultato di reazioni di rigetto che si verificano in 25 al 50% dei casi (vedi GVHD cronica). Il paziente di leucemia deve garantire che SCT viene eseguita presso una struttura medica qualificata. Il personale trattamento deve essere sperimentato in tutti i tipi di trapianti, compresi i trapianti di fango, così come la cura dei pazienti durante il periodo di recupero.

Cronica graft-versus-host disease – o GVHD che si verifica dopo 100 giorni. Questo disturbo autoimmune si sviluppa quando le cellule staminali del donatore rendono le cellule immunitarie che attaccano i tessuti del paziente pelle, intestino, bocca, genitali, e di altri organi. caratteristiche tipiche includono secchezza della bocca e gli occhi; cambiamenti della pelle come l’ispessimento, la perdita di capelli, secchezza, e eruzioni cutanee; fatica; dolori muscolari e debolezza; e infezioni.

sterilità irreversibile in uomini e donne che hanno ricevuto irradiazione corporea totale (TBI) o ad alte dosi di chemioterapia busulfan. Le donne sperimenteranno menopausa indotta da radiazioni e richiederanno l’osservazione ginecologica dopo i primi 100 giorni. La terapia ormonale sostitutiva (HRT) sarà necessaria nelle donne in pre-menopausa.

Endocrino (ormonale) malfunzionamento del sistema, in particolare della tiroide. L’ipotiroidismo (bassa attività della tiroide) è frequente, così lo screening della tiroide regolare è necessario dopo SC.

tossicità midollare (danni velenosi), soprattutto quando si manifesta come asettiche necrosi – morte cellulare ossea senza infezione. osso gravi e / o danni alle articolazioni possono richiedere la sostituzione chirurgica.

I sintomi respiratori e insufficienza (ad esempio mancanza di respiro) a causa di danni ai polmoni radiazioni legate.

Cataratta, una anomalia del cristallino dell’occhio, che blocca la luce e altera la visione.

Chirurgia
La chirurgia non gioca un ruolo importante nella gestione della leucemia. Le ragioni di questo sono duplici: (1) cellule leucemiche solito sono diffusi in tutto il corpo al momento della diagnosi, per cui non possono essere "ritagliare" come altre forme di cancro; e (2) l’intervento chirurgico non è necessario per la diagnosi, dal momento che l’aspirazione del midollo osseo di solito è sufficiente per confermare la malattia (vedi La diagnosi di leucemia).

A parte l’inserimento di un dispositivo di accesso venoso (un tubo di plastica che viene impiantato chirurgicamente in una grande vena nel torace o del braccio) per ridurre la necessità di aghi inseriti ripetutamente durante le iniezioni di droga o rimozione di campioni di sangue, splenectomia (rimozione del milza) può essere l’unica procedura chirurgica eseguita durante il trattamento della leucemia.

La milza normalmente aiuta a filtrare le cellule vecchie e danneggiate sangue dalla circolazione (vedi midollo osseo e la formazione del sangue). Se leucemia provoca sostanziale allargamento della milza di più di 4 centimetri (gt; 4 cm), si può premere su altri organi e causare sintomi addominali. Inoltre, una milza invaso può diventare troppo efficace nel rimuovere cellule del sangue e causare una carenza di globuli rossi o piastrine. Pertanto, la rimozione chirurgica della milza è una forma di terapia che può migliorare i sintomi e profili di sangue in alcuni pazienti affetti da leucemia, come ad esempio gli individui affetti da leucemia linfocitica cronica (CLL) o leucemia a cellule capellute. Il pericolo principale di splenectomia, soprattutto nelle persone con sistema immunitario compromesso, è l’infezione nel sangue o tessuti (sepsi). I microrganismi comunemente coinvolti in tale sepsi sono pneumococchi, meningococchi, E. coli, Haemophilus influenzae, stafilococchi.

effetti collaterali chemioterapici possono includere perdita temporanea dei capelli, ulcere della bocca, l’anemia, leucopenia (numero di globuli bianchi che possono abbassare la resistenza alle infezioni è diminuito) (numero di globuli rossi che possono causare stanchezza, vertigini e mancanza di respiro è diminuito), trombocitopenia (riduzione del numero di piastrine che possono portare a facile sanguinamento o lividi), e sintomi gastrointestinali come nausea, vomito e diarrea.

sindrome da lisi tumorale è un effetto collaterale specifico della terapia leucemia che si verifica quando vi è una rapida disgregazione delle cellule leucemiche dovuti ai farmaci chemioterapici. Le cellule divisi a parte e rilasciare frammenti di cellule, sottoprodotti metabolici e minerali nel flusso sanguigno. Queste sostanze possono danneggiare i reni, il cuore e il sistema nervoso. Pertanto, i medici spesso monitorare i pazienti affetti da leucemia acuta per questa sindrome. Essi possono prescrivere fluidi, bicarbonato di sodio, e allopurinolo (un farmaco usato per ridurre l’acido urico nel sangue) per liberare il corpo di sostanze chimiche indesiderate e cellula rimane.

Acuta leucemia mieloide (AML)
Forse il piano di trattamento farmacologico più comune LMA è la combinazione di 3 giorni di un’antraciclina (ad esempio daunorubicina, doxorubicina) e 7 giorni di Ara-C. Questo piano è conosciuto come il tre più sette metodo. Alcuni oncologi anche aggiungere il farmaco 6-tioguanina al mix (vedi opzione 2), anche se la maggior parte degli studi indicano che questo agente non migliora le tariffe o la lunghezza della remissione.

Notare che: Il numero di opzione non implica che un regime è superiore rispetto ad un altro.

Opzione 1: La chemioterapia con daunorubicina (Cerubidine) o doxorubicina (Adriamicina), più citarabina (Ara-C; Cytosar-U); chiamato anche "DA"

Come è dato:

Daunorubicin: per via endovenosa (IV), il farmaco viene consegnato nelle vene

Doxorubicina: IV

Citarabina: IV

Qual è la durata: Dato come 3 giorni di antraciclina (daunorubicina, doxorubicina, etc.) più 7 giorni di citarabina

Opzione 2: La chemioterapia con daunorubicina (Cerubidine) o doxorubicina (Adriamicina), citarabina (Ara-C; Cytosar-U), e 6-tioguanina (Tabloid); chiamato anche "DAT"

Opzione 3: La chemioterapia con citarabina (Ara-C; Cytosar-U) e idarubicina (Idamycin)

Opzione 4: La chemioterapia con mitoxantrone (Novantrone) ed etoposide (VePesid)
** Non approvato dalla FDA per il trattamento della leucemia

Opzione 6: La chemioterapia con l’acido retinoico tutto-trans (ATRA)

Come è dato: Per via orale

Quali sono gli effetti collaterali: Iperleucocitosi (aumento del numero di globuli bianchi); sindrome da distress respiratorio, febbre, aumento di peso, edema e versamento pleurico (accumulo di liquido all’interno della pleura – le membrane che rivestono i polmoni e la cavità toracica esterni) nota come sindrome ATRA o sindrome acido retinoico

Leucemia mieloide cronica (CML)
Le opzioni chemioterapici per CML sono i seguenti:

Opzione 1: La chemioterapia con idrossiurea (Hydrea)

Come è dato: Per via orale

Quali sono gli effetti collaterali: dolore alla bocca, ulcerazioni del cavo orale, nausea, diarrea, eruzioni cutanee, i cambiamenti del midollo osseo

Opzione 2: La chemioterapia con busulfan (Myleran)

Come è dato: Per via orale

Qual è la durata: di solito 12-20 settimane

Quali sono gli effetti collaterali: La mielosoppressione (alterata funzione del midollo osseo), la sterilità negli uomini e nelle donne, menopausa precoce, pigmentazione della pelle, cataratta, insufficienza respiratoria ("polmone busulfan")

Leucemia linfocitica acuta (ALL)
La chemioterapia per TUTTI di solito inizia con un programma di tre farmaci come ad esempio:

Opzione 1: La chemioterapia con prednisone, vincristina solfato (Oncovin), e un farmaco antracicline (ad esempio daunorubicina)

Come è dato: Prednisone viene somministrato per via orale in tre dosi divise contro Vincristina viene somministrato per via endovenosa (IV), il farmaco viene consegnato nelle vene.

Qual è la durata: Prednisone e vincristina sono dati a intervalli settimanali per 4 settimane

Quali sono gli effetti collaterali: Vincristina – la caduta dei capelli, effetti sul sistema nervoso

Opzione 2: La chemioterapia con prednisone. vincristina (Oncovin), e L-asparaginasi (Elspar) o ciclofosfamide (Cytoxan)

Come è dato:

Prednisone: per via orale

Vincristina: per via endovenosa (IV), il farmaco viene consegnato nelle vene

L-asparaginasi: IV o per via intramuscolare; sottocutanea, iniettato sotto la pelle; o IV (meno favorevole a causa di reazioni allergiche con questo percorso)

Ciclofosfamide: IV o per via orale

Quali sono gli effetti collaterali:

Prednisone – effetti sul sistema immunitario

Vincristina – la caduta dei capelli, effetti sul sistema nervoso

L-asparaginasi – anafilattiche (gravi reazioni allergiche), infiammazione del pancreas, problemi di coagulazione del sangue

Ciclofosfamide – infertilità, una grave infiammazione della vescica, cardiotossicità (danni al cuore), la soppressione del sistema immunitario, perdita di capelli

La terapia di consolidamento per tutti (1-3 mesi negli adulti; 4-8 mesi nei bambini) può comportare il trattamento con chemioterapia di combinazione o antimetaboliti come il methotrexate e 6-mercaptopurina (6-MP):

Opzione 2: La chemioterapia con metotressato sodio più 6-mercaptopurina (6-MP; Purinethol)

Leucemia linfocitica cronica (CLL)
La chemioterapia per la LLC può essere rinviata se il paziente ha la malattia in stadio precoce e non mostra sintomi correlati (vedi trattamento della leucemia). Tuttavia, se necessario, la chemioterapia di induzione può essere iniziato con un agente alchilante come clorambucil o ciclofosfamide. Se il medico sospetta l’esistenza di autoimmune (contro corpo della persona) problemi di sangue, un corticosteroide come il prednisone può essere aggiunto alla miscela.

Opzione 1: La chemioterapia con clorambucile (Leukeran) o ciclofosfamide (Cytoxan) più prednisone, se necessario

Come sono date:

Chlorambucil: per via orale

Ciclofosfamide: IV o per via orale

Prednisone: per via orale

Qual è la durata:

Chlorambucil: 4 giorni al mese

Ciclofosfamide: ogni 2 a 5 giorni, o
un’altra pianificazione

Prednisone: tutti i giorni per 14 giorni, si assottiglia su più di 2 settimane

Quali sono gli effetti collaterali:

tossicità del midollo osseo – Chlorambucil;

Ciclofosfamide – infertilità, una grave infiammazione della vescica, cardiotossicità (danni al cuore), la soppressione del sistema immunitario, perdita di capelli

Prednisone – effetti sul sistema immunitario

La ricerca suggerisce che la chemioterapia di combinazione con ciclofosfamide, vincristina e prednisone (COP) è migliore di clorambucile da solo a raggiungere la remissione o prolungare la sopravvivenza. Forse ancora più importante, la neurotossicità (effetti danneggiano il sistema nervoso) di vincristina può rendere una scelta inaccettabile per i pazienti anziani. Studi clinici in pazienti affetti da LLC tardi allo stadio hanno riportato alcune risposte da chemioterapie combinazione che includono un farmaco antracicline come doxorubicina (adriamicina, Rubex) (ad es clorambucile, doxorubin, e prednisone, o PAC; ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina, e prednisone, o CHOP ).

Negli ultimi anni, una classe di composti noti come analoghi delle purine sono stati sviluppati per il trattamento della LLC. Tre tali farmaci – la fludarabina (arabinofuranosil-2-fluoroadenine-5′-monofosfato), pentostatina (2-desossicoformicina) e cladribina (2-chlorodeoxyadenisine; 2-CDA) – sono stati testati come i trattamenti a singolo agente contro CLL. Eppure questi farmaci di solito sono riservati per i casi in cui CLL è resistente (che non rispondono al trattamento) o ritorna dopo la chemioterapia con clorambucil o ciclofosfamide.

Opzione 2: La chemioterapia con fludarabina fosfato (Fludara), pentostatina (2-desossicoformicina; "DCF"; Nipent) *, o cladribina (2-clorodeossiadenosina; "2-CDA"; Leustatin) ** Non approvato dalla FDA per il trattamento della LLC

Come sono date:

Fludarabina: 30 minuti di infusione per via endovenosa (IV), il farmaco viene consegnato nelle vene

Pentostatina: bolo di infusione IV

Cladribina: infusione continua IV o 2 ore di infusione endovenosa

Qual è la durata:

Fludarabina: 5 giorni ogni 28 giorni

Pentostatina: settimanale

Cladribina: 5-7 giorni ogni 28 giorni

Quali sono gli effetti collaterali: Per tutti gli analoghi delle purine – mielotossicità (osso danni osseo), neutropenia (granulocitopenia, troppo pochi i granulociti maturi; batteri distruggere le cellule bianche del sangue che contengono piccoli granuli), neurotossicità (danni al sistema nervoso), immunosoppressione (prevenzione della risposta immunitaria), febbre , e l’infezione

A cellule capellute Leucemia (HCL)
La maggior parte dei pazienti con nuova diagnosi di HCL riceveranno chemioterapia con un analogo delle purine.

Opzione 1: La chemioterapia con cladribina (2-clorodeossiadenosina; 2-CDA; Leustatin)

Come è dato: L’infusione continua per via endovenosa (IV), il farmaco viene consegnato nelle vene

Qual è la durata: 7 giorni

Quali sono gli effetti collaterali: Dose-dipendente neutopenia (granulocitopenia, troppo pochi i granulociti maturi; batteri che distruggono i globuli bianchi che contengono piccoli granuli), mielotossicità (danni del midollo osseo), neurotossicità (danni al sistema nervoso), immunosoppressione (prevenzione della risposta immunitaria), febbre, e infezione

Opzione 2: La chemioterapia con pentostatina (2-desossicoformicina; "DCF"; Nipent)

Come è dato: Bolo (dose concentrata) infusione per via endovenosa (IV), il farmaco viene consegnato nelle vene

Qual è la durata: Una volta ogni 14 giorni fino ad ottenere la massima risposta

Quali sono gli effetti collaterali: Dose-dipendente neutopenia (granulocitopenia, troppo pochi i granulociti maturi; batteri che distruggono i globuli bianchi che contengono piccoli granuli), mielotossicità (danni del midollo osseo), neurotossicità (danni al sistema nervoso), immunosoppressione (prevenzione della risposta immunitaria), febbre, e infezione.

In generale, ci sono cinque principali approcci al trattamento della leucemia:

1. la chemioterapia per uccidere le cellule leucemiche con forti farmaci anti-cancro (vedi chemioterapia);

2. terapia con interferone per rallentare la riproduzione delle cellule leucemiche e promuovere attività anti-leucemia del sistema immunitario;

4. trapianto di cellule staminali (SCT) per consentire il trattamento con alte dosi di chemioterapia e radioterapia; e

5. intervento chirurgico per rimuovere un ingrossamento della milza o di installare un dispositivo di accesso venoso (grande tubo di plastica) per dare farmaci e prelevare campioni di sangue.

Il trattamento della leucemia dipende da una serie di fattori. Il più importante di questi sono il tipo istopatologico (tessuto malato) di leucemia, il suo stadio, e alcune caratteristiche prognostiche, come l’età del paziente e la salute generale (vedi leucemia Staging).

L’interferone-alfa (INFA) è un tipo di interferone, che spesso viene utilizzato per trattare la leucemia. Inoltre, in base alla risposta di un paziente a Infa, un medico può meglio prevedere la durata prevista della sopravvivenza.

Di cellule staminali
La terapia del cancro (chemioterapia, radioterapia, ecc) possono danneggiare o distruggere le cellule normali, così come le cellule tumorali. Molti farmaci chemioterapici, in particolare, possono danneggiare le cellule, come le cellule staminali che formano il sangue del midollo osseo (vedi midollo osseo e la formazione del sangue) in rapida divisione. Eppure sono necessarie alte dosi di farmaci per trattare efficacemente la leucemia. Quindi, cosa si può fare?

Le cellule staminali per SCT possono essere raccolti da diverse fonti:

aspirazione (aspirazione) direttamente dal midollo osseo nella parte posteriore della cresta dell’anca;

leucaferesi (noto anche come aferesi), separazione dei globuli bianchi nel sangue dal flusso sanguigno; o

SCT sono classificati come autologo o allogenico, in base alle caratteristiche del donatore di cellule. Autologo SCT, noto anche come trapianto autologo di midollo osseo (autoBMT), è una procedura in cui le cellule staminali del paziente (cellule immature da cui tutte le cellule del sangue sviluppano) vengono rimossi dal midollo osseo. Questo tipo di trapianto non è utilizzato frequentemente, perché è molto difficile garantire che le cellule staminali normali sono stati separati dalle cellule leucemiche, anche dopo lo spurgo, cioè trattamento delle cellule staminali con farmaci, agenti immunologici, calore, o altre sostanze / metodi per uccidere o rimuovere le cellule leucemiche.

Allogenico SCT, noto anche come trapianto allogenico di midollo osseo (alloBMT), è una forma di trapianto in cui le cellule staminali vengono raccolti da un donatore il cui tipo di tessuto corrisponde strettamente tipo tessuto del paziente. Tali donatori di solito sono parenti (fratello, sorella, figlio) o, a volte, un donatore non correlato abbinato (MUD). AlloBMT di solito è riservata a coloro che sono più giovani di 55 e che hanno un donatore familiare compatibile – cioè, un donatore compatibile con antigene leucocitario umano (HLA), una proteina che si trova sulla superficie di alcune cellule, come i leucociti). cellule del donatore allogenico in realtà possono aiutare a combattere le cellule di leucemia perché avviare una risposta nota come "trapianto contro la leucemia" reazione.

Se la persona riceve un trapianto allogenico, lui o lei deve essere trattata con farmaci che sopprimono reazioni di rigetto (ad esempio ciclosporina, metotressato, prednisone e antilinfocitaria globulina [ALG] o globulina antitimocita [ATG]). Per esempio, "graft-versus-host disease" (GVHD) è il risultato di reazioni di rigetto che si verificano in 25 al 50% dei casi (vedi GVHD cronica). Il paziente di leucemia deve garantire che SCT viene eseguita presso una struttura medica qualificata. Il personale trattamento deve essere sperimentato in tutti i tipi di trapianti, compresi i trapianti di fango, così come la cura dei pazienti durante il periodo di recupero.

Cronica graft-versus-host disease – o GVHD che si verifica dopo 100 giorni. Questo disturbo autoimmune si sviluppa quando le cellule staminali del donatore rendono le cellule immunitarie che attaccano i tessuti del paziente pelle, intestino, bocca, genitali, e di altri organi. caratteristiche tipiche includono secchezza della bocca e gli occhi; cambiamenti della pelle come l’ispessimento, la perdita di capelli, secchezza, e eruzioni cutanee; fatica; dolori muscolari e debolezza; e infezioni.

sterilità irreversibile in uomini e donne che hanno ricevuto irradiazione corporea totale (TBI) o ad alte dosi di chemioterapia busulfan. Le donne sperimenteranno menopausa indotta da radiazioni e richiederanno l’osservazione ginecologica dopo i primi 100 giorni. La terapia ormonale sostitutiva (HRT) sarà necessaria nelle donne in pre-menopausa.

Endocrino (ormonale) malfunzionamento del sistema, in particolare della tiroide. L’ipotiroidismo (bassa attività della tiroide) è frequente, così lo screening della tiroide regolare è necessario dopo SC.

tossicità midollare (danni velenosi), soprattutto quando si manifesta come asettiche necrosi – morte cellulare ossea senza infezione. osso gravi e / o danni alle articolazioni possono richiedere la sostituzione chirurgica.

I sintomi respiratori e insufficienza (ad esempio mancanza di respiro) a causa di danni ai polmoni radiazioni legate.

Cataratta, una anomalia del cristallino dell’occhio, che blocca la luce e altera la visione.

Chirurgia
La chirurgia non gioca un ruolo importante nella gestione della leucemia. Le ragioni di questo sono duplici: (1) cellule leucemiche solito sono diffusi in tutto il corpo al momento della diagnosi, per cui non possono essere "ritagliare" come altre forme di cancro; e (2) l’intervento chirurgico non è necessario per la diagnosi, dal momento che l’aspirazione del midollo osseo di solito è sufficiente per confermare la malattia (vedi La diagnosi di leucemia).

A parte l’inserimento di un dispositivo di accesso venoso (un tubo di plastica che viene impiantato chirurgicamente in una grande vena nel torace o del braccio) per ridurre la necessità di aghi inseriti ripetutamente durante le iniezioni di droga o rimozione di campioni di sangue, splenectomia (rimozione del milza) può essere l’unica procedura chirurgica eseguita durante il trattamento della leucemia.

La milza normalmente aiuta a filtrare le cellule vecchie e danneggiate sangue dalla circolazione (vedi midollo osseo e la formazione del sangue). Se leucemia provoca sostanziale allargamento della milza di più di 4 centimetri (gt; 4 cm), si può premere su altri organi e causare sintomi addominali. Inoltre, una milza invaso può diventare troppo efficace nel rimuovere cellule del sangue e causare una carenza di globuli rossi o piastrine. Pertanto, la rimozione chirurgica della milza è una forma di terapia che può migliorare i sintomi e profili di sangue in alcuni pazienti affetti da leucemia, come ad esempio gli individui affetti da leucemia linfocitica cronica (CLL) o leucemia a cellule capellute. Il pericolo principale di splenectomia, soprattutto nelle persone con sistema immunitario compromesso, è l’infezione nel sangue o tessuti (sepsi). I microrganismi comunemente coinvolti in tale sepsi sono pneumococchi, meningococchi, E. coli, Haemophilus influenzae, stafilococchi.

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